Mette-Marit ist an Lungenfibrose erkrankt und hat nun eine neue Lunge erhalten. Dr. Melanie Berger von den Städtischen Kliniken in Merheim erklärt die Krankheit.
Lungenfibrose„Im fortgeschrittenen Stadium reicht die Kraft nicht mehr für einen vollständigen Satz“
Von Claudia Lehnen
4 min
Die norwegische Kronprinzessin Mette-Marit (52) leidet an Lungenfibrose und hat nun eine neue Lunge bekommen.
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Frau Dr. Berger, durch die Erkrankung von Kronprinzessin Mette-Marit hört man plötzlich überall das Wort Lungenfibrose. Was steckt dahinter?
Dr. Melanie Berger: Die Lunge besteht aus Atemwegen, durch die die Luft fließt, und einem feinen Bindegewebsgerüst – dem sogenannten Interstitium. Dort sitzen u.a. winzige Lungenbläschen, an denen Sauerstoff ins Blut übergeht. Wenn dieses Gewebe vernarbt, sprechen wir von Lungenfibrose. Das Gewebe ist zerstört und übrig bleibt ein Narbengewebe. Dadurch ist die Sauerstoffaufnahme erschwert. Die Lungenfibrose ist ein Überbegriff für unterschiedliche Krankheitsformen mit teils schnellen und teils langsamen Verläufen.
Was spüren die Betroffenen?
Stellen Sie sich vor, Sie atmen in Ruhe, als würden Sie einen Marathon laufen. Es werden die kleinsten körperlichen Belastungen zu einer Höchstleistung. Genau das erlebt ein Mensch mit schwerer Lungenfibrose. Die Luftnot ist das beherrschende Symptom, und sie ist oft sehr beängstigend. Dazu kommt häufig ein trockener Husten. Durch die Luftnot können die Betroffenen sich wenig bewegen, was bis zur Bettlägerigkeit führt. Wer sich wenig bewegt, baut Muskulatur ab, die Erschöpfung und Kraftlosigkeit wachsen – ein Teufelskreis. Im fortgeschrittenen Stadium fällt selbst das Sprechen schwer. Die Betroffenen unterbrechen mitunter den Satz, um Luft zu holen. Das nennen wir Sprechdyspnoe.
Und Medikamente helfen da nicht?
Die sogenannten Antifibrotika können das Fortschreiten der Vernarbung verlangsamen – heilen können sie nicht. Und sie haben manchmal schwere Nebenwirkungen wie zum Beispiel: Durchfälle, Gewichtsverlust, Übelkeit. Dazu kommt: Eine so kranke Lunge kann auch die Herzleistung beeinträchtigen. Es entwickelt sich zum Beispiel manchmal ein Lungenhochdruck, der die Luftnot verschlimmert. Und wenn es bei einer Lungenfibrose zu einer Lungenentzündung kommt, ist dies oft lebensbedrohlich.
Rasch und schwer verlaufende Formen können ähnlich wie Krebserkrankungen unheilbar sein und tödlich verlaufen, sind aber erfreulicherweise selten.
Warum kennt kaum jemand diese Krankheit, obwohl sie so schwerwiegend ist?
Weil sie selten ist. Und wo wenig Lobby ist, ist wenig Aufmerksamkeit. Wenn jemand sagt „Ich habe Krebs“, reagieren alle sofort mit Betroffenheit. Sagt jemand „Ich habe eine Lungenfibrose“, erntet er meistens Fragezeichen. Eine fortgeschrittene Lungenfibrose zum Beispiel ist vergleichbar mit manchen aggressiven Krebsformen und kann einen akuten Verlauf haben.
Privatdozentin Dr. Melanie Berger ist Leiterin der Spezialambulanz für seltene Lungenerkrankungen und Lungenfibrose an den Kliniken der Stadt Köln.
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Was meinen Sie damit?
Rasch und schwer verlaufende Formen können ähnlich wie Krebserkrankungen unheilbar sein und tödlich verlaufen, sind aber erfreulicherweise selten. Ein solch rascher Verlauf betrifft meistens Menschen in der zweiten Lebenshälfte, kann aber abhängig von der Erkrankung auch junge Menschen betreffen. Je nach Ursache und Art der Fibrose gibt es Medikamente, die diesen Verlauf aufhalten können. Wenn es keine medikamentöse Therapieform gibt, dann gibt es die Möglichkeit einer Lungentransplantation als ultima ratio – also als letzte Therapieoption.
Woher weiß man, dass es Lungenfibrose ist – und nicht einfach Asthma oder eine andere Lungenerkrankung?
Die Diagnose ist oft ein Puzzlespiel. Es gibt aber einen einfachen Hinweis: Beim Abhören der Lunge hört man oft ein sogenanntes Knisterrasseln – stellen Sie sich vor, jemand zieht langsam einen Klettverschluss auseinander. Dieses Geräusch ist typisch, kann aber auch fehlen. Klarheit bringt ein Dünnschicht-CT der Lunge. Ganz entscheidend ist dann eine Diskussionsrunde zwischen Experten aus verschiedenen Fachrichtungen, die gemeinsam das Puzzle lösen. Oft wird dies als multidisziplinäre Diskussion bezeichnet. Man findet eine solche Diskussion in Form eines Boards vor allem in Zentren, und es ist der wichtigste Bestandteil der Diagnosestellung.
Und was löst die Krankheit aus?
Die Ursachen sind vielgestaltig. Es gibt rheumatische Grunderkrankungen, die die Lunge mitbefallen. Es gibt Medikamente – bestimmte Antibiotika, Chemotherapeutika –, die Vernarbungen auslösen können. Auch eingeatmete Reizstoffe kommen in Betracht: Vogelfedern bei der Nutzung von Daunenbettfedern, Schimmelpilze, Bakterien oder Chemikalien. Rauchen ist bei bestimmten Formen ein Risikofaktor und prinzipiell immer schädlich für die Lunge und verschlechtert die Atmung. Dazu kommen genetische Dispositionen – wir sehen natürlich familiäre Häufungen. Aber in vielen Fällen finden wir schlicht keine Ursache.
Sie haben die Transplantation als einzige Heilungsoption erwähnt. Ist das wirklich der einzige Weg?
Bei der vernarbten, fibrotischen Lunge mit ausgeprägtem Befund: ja. Ist das Gewebe nur entzündet oder „auf dem Weg in die Fibrose“, können zum Beispiel Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems, die wir aus der Rheumatologie kennen, manchmal Wunder wirken. Aber wenn die Fibrose einmal da ist, wächst kein gesundes Gewebe nach. Die Transplantation ist eine Therapieoption – auch wenn wir darin natürlich die Heilung sehen –, bei der die Betroffenen danach natürlich keine Lungenfibrose mehr haben. Sie tauschen jedoch die Erkrankung gegen die Medikamente und Komplikationen der Lungentransplantation ein.
Wie realistisch ist das? Deutschland macht nur 300 bis 350 Lungentransplantationen pro Jahr.
Es gibt zu wenige Spenderorgane. Der Weg bis zur Transplantation ist weit und beschwerlich. Die Patienten müssen frühzeitig vorgestellt werden, bevor sie zu krank sind. Denn für den Eingriff brauchen sie eine Mindestfitness. Sie dürfen darüber hinaus zum Beispiel nicht zu über- oder untergewichtig sein, oder andere schwere Erkrankungen haben. Ein zu kranker Mensch würde eine Transplantation nicht überstehen und wäre daher auch kein Kandidat.
Das klingt gemein.
Das ist schlicht und einfach der Größe und Schwere des Eingriffs geschuldet. Wer eine neue Lunge bekommt, muss den Eingriff auch überleben können. Danach bedeutet das: lebenslange Immunsuppression, hohes Infektionsrisiko, regelmäßige Kontrollen. Und trotzdem – wer eine gute Transplantation übersteht, feiert buchstäblich einen zweiten Geburtstag. Das mediane Überleben liegt bei etwa sieben Jahren; bei guter Ausgangssituation sind es deutlich mehr.
PD Dr. Melanie Berger ist Leiterin der Spezialambulanz für seltene Lungenerkrankungen und Lungenfibrose an der Klinik für Pneumologie, Beatmungsmedizin und thorakale Onkologie der Kliniken der Stadt Köln in Merheim.